Гипофизарный нанизм

Причины и факторы риска

Основной причиной заболевания является генетическая мутация, наследующаяся от родителей аутосомно-рецессивно, -доминантно, значительно реже – сцеплено с Х-хромосомой, в результате чего происходит нарушение выработки соматотропного гормона.

В основном при данном заболевании повреждаются следующие гены:

ген соматотропного гормона GH-1;
ген рецептора к гормону роста GHRH-R;
ген, контролирующий созревание клеток гипофиза, PROP-1;
ген белка Pit-1 (GHF-1), стимулирующего экспрессию гена СТГ, а также гена пролактина в гипофизе.

К развитию нанизма также ведут:

идиопатический дефицит соматотропного гормона;
патологии образования органов ЦНС (голопрозэнцефалия, септо-оптическая дисплазия);
нарушение формирования гипофиза на стадии эмбриогенеза (а- или гипоплазии, эктопия).

Помимо врожденного характера карликовость может быть следствием приобретенного дефицита гомона роста. Основными причинами в этом случае являются:

новообразования гипоталамо-гипофизарной оси (краниофарингиома, гамартома, нейрофиброма, герминома, аденома);
опухоли структур головного мозга;
черепно-мозговые травмы;
ятрогенные повреждения структур гипофиза;
вирусные и бактериальные инфекции тканей мозга, мозговых оболочек;
аутоиммунные поражения гипоталамуса, гипофиза;
гидроцефалия;
преходящий дефицит гормона роста (конституционального или психосоматического характера);
синдром пустого турецкого седла (СПТС);
геморрагическое или ишемическое повреждение тканей гипофиза;
воздействие ионизирующего излучения;
токсическое поражение тканей мозга.

В редких случаях нанизм является следствием невосприимчивости периферических тканей к гормону роста при его нормальной концентрации по следующим причинам:

недостаточная концентрация рецепторов гормона роста;
биологически интактный соматотропный гормон;
высокая концентрация соматосвязывающего протеина;
резистентность тканей к инсулиноподобному фактору роста-1 (соматомедин С), являющемуся важнейшим эндокринным посредником действия соматотропного гормона.

Доза гормона роста

Предполагается, что у большинства детей с ИН снижена чувствительность к собственному СТГ и ее можно преодолеть добавлением экзогенного ГР в заместительных дозах (плюс частично подавленная собственная спонтанная секреция СТГ). Однако для лучшего эффекта на скорость роста и, особенно, на конечный рост необходимы более высокие дозы. При прекращении терапии собственная секреция СТГ быстро восстанавливается. Лечение ГР практически у всех детей приводит к повышению скорости роста на 1-м году терапии, которая затем постепенно снижается в последующие годы. Обычно средняя скорость роста на 1-м году лечения составляет 8—9 см/год (до лечения 4—5 см/год). Увеличение скорости роста происходит даже на заместительной дозе (0,033 мг/кг/сут), но оно значительнее на больших дозах.

Рекомендуемая доза для лечения идиопатической низкорослости — 0,05 мг/кг/сут. Большие дозы (0,07 мг/ кг/сут и выше) приводят к быстрому прогрессированию костного созревания и сводят на нет эффективность терапии. Ответ детей с идиопатической низкорослостью на ГР очень сходен с ответом при синдроме Шерешевско- го—Тернера или внутриутробной задержке роста.

Прибавка к конечному росту составляет в среднем + 7—8 см (на дозе 0,05 мг/кг/сут) и + 3—4 см (на дозе 0,033 мг/кг/сут). Однако ответ очень вариабелен

Кроме того, важно достижение не только нормального конечного роста в будущем, но и нормального роста в течение детства

Что такое гипоталамический синдром?

Гипоталамический синдром – это симптомокомплекс поражения гипоталамической области, характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими нарушениями.

В возникновении гипоталамического синдрома значительное место занимают различные стрессовые ситуации, психотравмирующие воздействия, интоксикации, черепно-мозговые травмы, сосудистые заболевания, опухоли, острые инфекции (грипп, ОРВИ (ОРЗ), пневмония, вирусные нейроинфекции), хронические инфекции (холецистит, синуситы, тонзиллит, ревматизм, туберкулез). Повышенная проницаемость сосудов гипоталамуса может способствовать проникновению из крови в мозг токсинов и вирусов, а смещение цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме может вызвать дисфункцию гипоталамуса. Возникновению гипоталамического синдрома также способствует наследственная и приобретенная конституционная дефектность гипоталамуса и тесно связанных с ним структур лимбико-ретикулярного комплекса (лимбическая система и ретикулярная формация) и гипофиза. Часто патологическое течение беременности и родов может быть одним из факторов неправильной закладки и созревания гипоталамуса при различных стадиях онтогенеза плода.

Продолжительность терапии

Существуют две точки зрения на этот счет. Согласно первой, лечение продолжают до достижения роста, близкого к конечному (до закрытия зон роста); скорость роста менее 2 см/год и/или костный возраст старше 16 лет у мальчиков и старше 14 лет у девочек. Согласно другой точке зрения, терапию нужно прекращать уже при достижении «нормального» роста. Обычно это рост выше — 2 SDS, но можно использовать и другие значения (10-я перцентиль или даже 50-я перцентиль). Лечение можно прекратить и раньше, если ребенок или его родители удовлетворены достигнутым ростом или не желают продолжать терапию по другим причинам.

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани — ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы — системной красной волчанки — характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.

Дерматомиозит и полимиозит — заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие — кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Системная склеродермия — заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.

Системные васкулиты — группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.

Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В Международной клиникt Медика24 вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 120-19-58

Материал подготовлен врачом-кардиологом, гериатром, терапевтом, профессором, заслуженным врачом Российской Федерации, доктором медицинских наук международной клиники Медика24 Серебрянским Юрием Евстафьевичем.

Медикаменты

Обычно при заболевании назначается прием лекарств. Если в организм регулярно вводить недостающий гормон, то можно уменьшить количество негативных проявлений. Но такие препараты запрещено принимать детям до 14 лет.

Схема лечения такая:

Прием гормональных средств.
Корректировка полового развития. Типы препаратов зависят от пола пациента.

Когда случай тяжелый и заболевание протекает с обострениями, то назначается операция. Сегодня при помощи современной аппаратуры удалить патологию можно при помощи зонда через нос.

Когда никакой из указанных выше методов лечения не дает положительного результата, то человеку дают группу инвалидности. Ему назначают пенсию и освобождают от армии.

Общие сведения

Гипофизарный нанизм (другое часто употребляемое название – карликовость, а также микросомия, наносомия) — это состояние, при котором отмечается серьезная задержка роста и физического развития человека. Это происходит вследствие недостатка в организме соматотропного гормона (гормон роста, СТГ). Данный недуг принято считать очень редким. Как свидетельствуют разные данные, заболевание поражает 1-4 человек на 10000 населения. Медики отмечают, что пациенты мужского пола болеют карликовостью примерно в два раза чаще, чем женщины. Принято считать, что карликовый рост у мужчин — это рост ниже, чем 130 см. У женщин этот показатель составляет 120 см.

Симптомы

Признаком карликовости считается рост мужчины менее 130 см, а у женщины – менее 120 см. У детей, которые являются практически здоровыми, семейную низкорослость можно воспринимать в качестве варианта физического развития.

Характерно сильное отставание в росте и развитии относительно средних норм для определенного возраста, причем это может быть снижение уровня динамики роста и массы тела. С рождения такие дети могут иметь вполне нормальные показатели, но впоследствии они могут явно отставать от ровесников. В некоторых формах карликовость у детей может быть замечена на первом году жизни, однако чаще всего это замечается с 2–4 лет.

У страдающих нанизмом пропорции больше похожи на детские. Кожа может быть бледной, сухой, что определяется полной или частичной недостаточностью функций паращитовидных желез. У тех, кто не получал должного лечения, может рано начать стареть кожа, появятся морщины. Жировая клетчатка также слабо развита, может диагностироваться избыточное жировое отложение на груди, бедрах, животе. Также слабо развивается и мышечная система. Нередко отсутствует вторичное оволосение. Также существенный признак – это медленное окостенение скелета. Можно отметить и позднюю замену молочных зубов коренными.

Выпадение гонадотропной функции гипофиза может проявляться симптомами недостаточного полового развития. Страдающие нанизмом мужского пола обычно имеют маленькие размеры полового члена, недоразвитую мошонку, отсутствие вторичных половых признаков. Умственное развитие может быть нормальным с определенными ювенильными чертами. В случае неврологического обследования можно определить признаки органического поражения нервной системы. Также часто уменьшаются размеры внутренних органов, появляется гипотензия, брадикардия. Может проявляться вторичный гипокортицизм.

Внутренние органы имеют уменьшенные размеры. Нередко при такой проблеме, как карликовость, симптомы – это приглушенные сердечные тоны, артериальная гипотония, функциональные шумы в разных участках.

Прогноз

При своевременной диагностике и адекватной заместительной терапии прогноз благоприятный.

Видео с YouTube по теме статьи:

О карликах и лилипутах известно немного. Лишь то, что до пенсионного возраста они, как правило, не доживают и инвалидами не считаются. Так кто же они?

ПРИЧИН рождения карликов и лилипутов, — рассказали мне во Всероссийском эндокринологическом институте, — много. Это родовые травмы, опухоли, ушибы, недостатки в половом развитии родителей. В результате этого происходит остановка развития мозговых центров, которые заведуют гормонами роста. Болезнь эта редкая, но и она, оказывается, излечима. Правда, за границей.

Подобное лечение в Германии, например, стоит пять тысяч долларов. И один карлик из Молдавии за несколько лет лечения вырос на двадцать два сантиметра, женился и сегодня у него два нормально развивающихся сына.

Кстати сказать, сами лилипуты и карлики детей обычно не имеют. Однако, если кто-то из супругов — обыкновенный «большой» человек, то шанс родить ребенка есть.

Между тем, количество людей с задержкой роста увеличивается. Карлики и лилипуты в большинстве своем умственно нормально развитые люди. Но с самого детства эти люди чувствуют себя ущемленными, зачастую сталкиваясь с насмешкой и пренебрежением тех, от кого они отличаются только ростом. Представьте, как нелегко забраться маленькому человеку в переполненный автобус или стоять в очереди за продуктами, то и дело вздрагивая от мысли, что кто-то, не заметив, попросту наступит на него.

А дома — очередное испытание. Ведь в наших квартирах все рассчитано на людей с нормальным ростом, поэтому «малышам», чтобы повесить одежду в шкаф, обязательно надо вставать на стул.

Живут они замкнуто и отчужденно. На работу удается устроиться немногим «счастливчикам», потому что их просто не берут. В Москве, например, есть только одно место, куда их принимают. Это цирк. Но вакансий в нем, увы, почти никогда нет.

Кстати, по данным эндокринологического института, в Москве карликов и лилипутов насчитывается около четырехсот. В России — около трех тысяч. Неужели государству не хватает наших налогов, чтобы обеспечить нормальную жизнь своим маленьким гражданам.

Что такое гипофиз, где он находится и за что отвечает?

Гипофиз – это небольшая железа, вырабатывающая гормоны – вещества, которые поступают в кровоток, вместе с ним распространяются по всему телу и сообщают различным тканям, как им нужно действовать – работать или отдыхать, выделять что-то или поглощать. Она напрямую связана с расположенным рядом гипоталамусом – частью мозга. Вместе они контролируют работу эндокринной системы – всех желез в организме.

Этот маленький, но очень важный орган состоит из 2 частей, каждая из которых выполняет определенные задачи:

Передняя доля гипофиза
Именно здесь, в его более крупной области, образуется большая часть опухолей. В данном отделе происходит выработка следующих гормонов:

Соматотропин: стимулирует рост тела в детстве.
Пролактин – необходим для производства грудного молока.
Тиреотропный, ТТГ или тиреотропин: помогает щитовидной железе развиваться и высвобождать соединения, регулирующие обмен веществ. Их избыток делает человека гиперактивным, а нехватка – вялым.
Лютеинезирующий – ЛГ и фолликулостимулирующий
– ФСГ, или гонадотропины: у женщин контролируют овуляцию – выделение яйцеклеток, и создание эстрогенаЭстрогены необходим для правильной работы репродуктивной и сердечно-сосудистой систем, здоровья костей, а также мышления. и прогестеронаПрогестерон необходим для подготовки организма к беременности, и ежемесячного обновления ткани, выстилающей внутреннюю поверхность матки., а у мужчин – сперматозоидов и тестостеронаТестостерон участвует в производстве сперматозоидов, влияет на развитие костной и мышечной ткани..
Адренокортикотропный, АКТГ или кортикотропин
– нужен для роста надпочечников и производства стероидных гормонов, включая половые и кортикостероиды, отвечающие за углеводный, белковый, жировой и минеральный обмен.

Задняя доля гипофиза
Меньшая часть органа на самом деле является продолжением мозга, то есть ткани гипоталамуса. В данном отделе хранятся и выделяются в кровоток вырабатываемые им:

Вазопрессин, или антидиуретический гормон АДГ – заставляет почки удерживать воду в организме и не терять ее с мочой, при необходимости сужает кровеносные сосуды и повышает кровяное давление.
Окситоцин
– нужен для сокращения матки во время родов и производства грудного молока.

Хэ Пинпин — самый маленький человек в мире

известным человекомнизкого ростамаленький представительнормальными людьми

Карлики и женщины

Я шел вдоль Невского проспектаИ на каком-то из мостовЯ встретил странного субъектаУ конских бронзовых хвостов.И он повел меня на зрелищеВ какой-то сумеречный двор,Там бились карлики и женщины,И битву освещал костер.

Карлик мочит женщину,Женщина бьет карлика,Трупы сносит в океанМутная Нева-река.Карлики и женщины,Дураки вы, что ли, совсем?Мир огромен и красив,Места хватит всем.

Уже последний бился карлик,А баб осталось только две,Но тут вдруг карлик изловчилсяИ бабе дал по голове.Ну, а другой по позвоночникуОн врезал ржавою трубой -И полетел в канаву сточную,И всё бабье увлек с собой.

Карлик мочит женщину,Женщина бьет карлика,Трупы сносит в океанМутная Нева-река.Карлики и женщины,Дураки вы, что ли, совсем?Мир огромен и красив,Места хватит всем.Карлики и женщины,Дураки вы, что ли, совсем?Мир огромен и красив,Места хватит всем.

Как развиваются опухоли гипофиза?

В теле каждого человека есть более 30 триллионов клеток. Каждая из них рождается, работает и умирает в соответствии со своей «программой», определяемой генами, которые передают нам родители.

Когда в организме все работает правильно, они делятся и создают 2 своих новых копии – здоровых и нормально функционирующих. Иногда в ходе этого процесса возникают ошибки, вызванные наследственными особенностями, случайными сбоями или влиянием других факторов, что приводит к появлению измененных клеток, отличающихся от обычных. Большинство из них выявляет и уничтожает наша иммунная система, но некоторым все же удается выжить. Они постепенно размножаются и формируют опухоль:

крайне опасную для жизни злокачественную, способную прорастать в окружающие ее ткани, разрушать их, распространяться по телу и создавать в его разных частях метастазы – дополнительные новообразования;
или доброкачественную, не обладающую подобными свойствами, а раздвигающую и сдавливающую соседние структуры, в том числе мозг и нервы. Такое воздействие приводит к ухудшению зрения, появлению головных болей и других тяжелых симптомов.

Лечение опухолей головы и шеи: лекарственная или медикаментозная терапия.

Профилактика йододефицитных заболеваний щитовидной железы

Наиболее эффективной и недорогой считается массовая йодная профилактика, заключающаяся в употреблении йодированной пищевой поваренной соли. С помощью всеобщего йодирования проблема йодного дефицита может быть ликвидирована в глобальном масштабе. В некоторых странах выпускают и другие продукты, обогащенные йодом (хлеб, булочки).

К профилактическим мерам относится также избегание таких факторов риска, как:

питание с недостаточным содержанием йода и селена (синергиста йода, без которого йод не усваивается);
радиоактивное облучение;
табакокурение и употребление алкогольных напитков (этиловый спирт нивелирует количество йода в организме);
употребление оральных контрацептивов, снижающих уровень йода в организме;
контактирование с перхлоратами и тиоцианатами.

Проведение групповой и индивидуальной йодной профилактики актуально во времена наибольшего риска йододефицитного заболевания и заключается в приёме физиологического йода. К примеру, в периоды беременности, грудного вскармливания, в пожилом возрасте (а эти периоды — весьма предрасполагающие к развитию йододефицитных заболеваний) женщинам необходима особенно надежная индивидуальная йодная профилактика, состоящая в приёме 200 мкг йодида калия ежедневно.

Умственное и психоэмоциональное развитие

Если наносомия не сочетается с другими нарушениями функций организма, интеллект не страдает. Чаще это первичный или наследственный нанизм. Такие больные умны, рассудительны, старательны и целеустремленны. Они в состоянии вести обычный образ жизни, получать образование и работать, занимаясь интеллектуальным трудом.

У подростков с этой формой заболевания проявляется преждевременная зрелость суждений, рассудительность. Они склонны вести нравоучения, при этом в эмоциональном развитии остаются детьми.

Таким людям свойственны следующие черты:

ранимость;
тревожность;
слезливость;
инфантильность.

Ситуация осложняется осознанием своих отличий от окружающих

Карлики часто пребывают в подавленном настроении и болезненно реагируют на повышенное внимание со стороны окружающих, будь то жалость или насмешки

Если болезнь сопровождается повреждениями ЦНС, щитовидной железы, эндокринными сдвигами, то психика страдает. Возникает слабоумие, снижение памяти. Настроение – благодушное или апатическое. Возможна идиотия. В случае если патология вызвана опухолью гипофиза, возникают психические и неврологические расстройства.

Такой большой, но очень слабый…

Гигантизм, так же как и карликовость, может быть следствием многих причин. Понять, что взрослый человек болен, легко. Об этом может сказать рост выше 2 метров. Однако гигантизм у детей распознать труднее. Ускорение роста может наблюдаться в любом возрасте, чаще это происходит в школьный период. Явно заметить гигантизм можно в период полового созревания, однако начаться он может и в 5 лет.

Такие дети чаще болеют, быстро утомляются и имеют нескладную фигуру. Их мышцы слабо развиты, они часто ощущают сердцебиение. Все эти симптомы появляются из-за того, что внутренние органы растут не так быстро, как скелет. При гипофизарном гигантизме люди страдают повышенным внутричерепным давлением и головной болью. Это связано с разрастанием опухолевых клеток и давлением на окружающие ткани.

Иногда гигантизм у детей путают с преждевременным половым созреванием. В обоих случаях рост увеличивается стремительно. Но при раннем половом созревании зоны роста костей закрываются быстро и рост прекращается. Такие подростки не становятся гигантами.

Причины

Слово «нанизм» происходит из греческого языка и в переводе обозначает «карлик». Этот клинический синдром проявляется у человека как последствие нарушений, имеющих эндокринный и неэндокринный характер. В организме больных, страдающих карликовостью, отмечается нарушение выработки соматотропина (так называемого гормона роста) передней долей гипофиза.

Причиной проявления этой болезни у человека может стать поражение гипофиза вследствие травм, опухолей, влияния токсинов и инфекции на межуточно-гипофизарную область. Иногда нарушается нормальная регуляция функций гипофиза со стороны гипоталамуса.

На развитие заболевания влияют также генетические факторы, выпадение или снижение соматотропной функции гипофиза, отсутствие биологической активности гормона роста либо нарушенная чувствительность к этому гормону со стороны периферических тканей.

Гипофизарный нанизм принято относить к болезням, которые наследуются генетически

В данном случае человеку важно знать, были ли случаи заболевания у его близких родственников и предков. Иногда распознать заболевание у близких людей помогут даже старые фото или расспросы родственников

Но медики выделяют и ряд факторов, которые могут усугубить ситуацию при развитии у человека карликовости. Так, гипофизарный нанизм у детей часто усугубляется вследствие неполноценного питания, влияния негативных факторов окружающей среды, наличия некоторых соматических заболеваний. Лечение гипофизарного нанизма предполагает устранение таких факторов.

Причиной развития карликовости может стать родовая травма головы, а также сифилис, туберкулез, саркоидоз. Предрасполагающим к нанизму фактором иногда является лучевая терапия или химиотерапия. Впрочем, примерно в половине случаев причину развития этой патологии так и не удается выяснить.

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятен, но важна своевременность обнаружения заболевания. Своевременное лечение помогает малышу вырасти на 10-12 см уже в первые полгода лечения. Родителей часто волнует один вопрос: «Какого роста может достигнуть ребенок при соблюдении всех уровней лечения?». Врачи делают довольно утешительные прогнозы о том, что рост ребенка может достигнуть нормальных показателей, имеющимся у здоровых детей.

Если причина кроется в недостаточности гормона роста, заместительная гормональная терапия, наряду с коррекцией полового развития, могут помочь в устранении признаков карликовости. Если же проблема заключается в доброкачественных и злокачественных опухолях мозга, или его инфекционном поражении, то результат лечения будет зависеть от профессионализма врача и строгого соблюдения всех необходимых мер по устранению заболевания.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Начиная лечить гипогонадизм, врач ставит ряд целей:

устранение андрогенного дефицита (восстановление потенции, либидо, самочувствия и поведения);
обеспечение вирилизации (рост волос на лице и теле по мужскому типу, изменение тембра голоса, телосложения, увеличение мышечной массы, увеличение полового члена и яичек, пигментация мошонки, развитие складчатости), по возможности обеспечение фертильности;
потенциально — снижение сердечно-сосудистых рисков, профилактика остеопороза.

В зависимости от того, необходимо ли восстановить фертильность, выбор терапии происходит между гормональной заместительной терапией (ГЗТ) препаратами тестостерона, с одной стороны, и препаратами хорионического гонадотропина человека (ХГЧ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и гонадотропин-релизинг-гормона (ГРГ) — с другой.

Существует большое количество лекарственных форм тестостерона для внутримышечного, подкожного, трансдермального, перорального и буккального применения. Однако ГЗТ тестостероном ведет к уменьшению объема яичек и подавлению сперматогенеза.

Поэтому, если функция яичек сохранена и гипогонадизм имеет гипоталамическое или гипофизарное происхождение, используются либо препараты ХГЧ, ЛГ, ФСГ, либо пульсаторное введение ГРГ. Указанные гормоны увеличивают продукцию собственного тестостерона, что приводит к индукции сперматогенеза и восстановлению фертильности.

Клинический случай

Пациент К. (39 лет) обратился к эндокринологу с жалобами на нарушение половой функции (снижение полового влечения, нарушение эрекции), общую слабость, повышенную утомляемость, одышку при физических нагрузках, эпизоды повышения артериального давления (максимально до 165/100 мм рт. ст.), избыточный вес, неэффективность физических нагрузок и диет. Сообщил, что соблюдает принципы рационального питания, регулярно посещает тренажерный зал. Вышеописанные жалобы беспокоят в течение последнего года. Самостоятельно не лечился, не обследовался.

Объективно при осмотре:

рост — 183 см;
вес — 127 кг;
ИМТ — 37,9 кг/м2;
окружность талии (ОТ) — 123 см;
окружность бедер (ОБ) — 135 см;
ОТ/ОБ — 0,91;
АД — 145/90 мм рт. ст., ЧСС — 82 удара в мин.

Оволосение в подмышечных впадинах, на груди, передней брюшной стенке, в паховой области без особенностей. Двусторонняя ложная гинекомастия. Наружные половые органы сформированы правильно, без особенностей.

При использовании опросника ADAM положительные ответы на 8 из 10 вопросов, что свидетельствует о выраженности симптомов андрогенного дефицита у данного пациента.

Лабораторные показатели:

общий холестерин — 6,4 ммоль/л (норма 3,1–5,2);
ЛПНП — 3,8 ммоль/л (норма 0–3,3);
триглицериды — 2,6 ммоль/л (норма — менее 2,3);
общий тестостерон — 7,2 нмоль/л (норма 12,0–41,0);
СССГ — 28,9 пмоль/л (норма 12,9–61,7);
ЛГ — 4,7 Ед/л (норма 2,5–11,0);
ТТГ — 1,8 мЕд/л (норма 0,25–4,0);
пролактин — 243 МЕд/л (норма 50–610);
эстрадиол — 164 пмоль/л (норма 20–240);
общий ПСА — 0,6 нг/мл (норма 0–4).

По данным УЗИ предстательной железы, эхографических признаков патологии не выявлено.

Пациенту выставлен диагноз «нормогонадотропный гипогонадизм». Метаболический синдром: Абдоминальное ожирение (2‑й степени). Артериальная гипертензия. Дислипидемия.

Цели лечения:

Нормализация уровня тестостерона. Назначена пролонгированная форма тестостерона (тестостерона ундеканоат 1000 мг) внутримышечно по схеме с титрацией дозы до поддерживающей.

Снижение и удержание веса. Рекомендовано соблюдение принципов рационального питания с ограничением потребления жиров и легкоусваиваемых углеводов, поваренной соли, а также дополнительные аэробные нагрузки (активная ходьба в течение 1 часа в день).

При оценке результатов терапии спустя 10 месяцев пациент отмечал значительную положительную динамику общего самочувствия — улучшение эректильной функции (усиление полового влечения, увеличение частоты спонтанных эрекций), исчезновение жалоб на быструю утомляемость, подавленное настроение; стабилизацию уровня АД до 130/80 мм рт. ст. Объективно при осмотре снижение всех антропометрических показателей: вес — 99 кг, ИМТ — 29,5 кг/м2, ОТ — 88 см, ОБ — 109 см, ОТ/ОБ — 0,81. На фоне лечения также произошла нормализация всех гормональных и биохимических показателей. В дальнейшем терапию решено продолжить с контролем лабораторных показателей один раз в шесть месяцев.

Идиопатическая низкорослость — диагноз исключения

На долю идиопатической низкорослости приходится 60–80% случаев задержки роста. Этот диагноз устанавливается при отсутствии других причин задержки роста, включая эндокринные, хромосомные, психосоциальные причины. Дети с идиопатической низкорослостью рождаются с нормальным ростом и весом, а также имеют пропорциональное телосложение.

Идиопатическая низкорослость подразделяется на семейную и несемейную. В первом случае речь идет о низкорослости, которая передается по наследству. Родственники детей с подобным нарушением тоже имеют невысокий рост: мужчины — менее 165 см, женщины — менее 154 см. При несемейной задержке роста ребенок является низкорослым как для общей популяции, так и для своей семьи.

Оба варианта низкорослости могут протекать как с задержкой полового созревания, так и без нее. Несемейная низкорослость с задержкой полового созревания называется конституциональной, и ей часто свойственен наследственный характер. У родителей (как правило, у отцов) наблюдается похожий сценарий развития: невысокий рост в детстве, задержка пубертата, поздний пубертатный ростовой скачок с достижением нормальных показателей роста.

Описание комплекса Наполеона

Название данного уничижительного социального стереотипа говорит о том, что появилось оно благодаря знаменитому французскому императору Бонапарту. По некоторым версиям (ранее очень популярным), обладая невысоким ростом (157-162 см), он решил компенсировать его блестящей политической карьерой.

В психологии комплекс Наполеона был впервые озвучен австрийским психологом Альфредом Адлером. Однако известный специалист, основывая свои исследования на биографии императора, не учел один факт. На самом деле рост полководца был 165-169 см (по разным источникам) и в те времена не считался маленьким. Коротышкой Бонапарт выглядел исключительно тогда, когда рядом находились высокие маршалы и внушительного размера офицеры гвардейской армии.

Учение Альфреда Адлера затем было опровергнуто, потому что ряд исследований не показал прямую взаимосвязь между агрессивностью и маленьким ростом. Далеко не все люди с такими параметрами обладают неадекватным поведением и стремлением к абсолютной власти. При этом сам термин остался в психологической практике, потому что описываемый стереотип стал популярным среди населения.