Симптомы надпочечниковой недостаточности

Источники

Quénéhervé L., Drui D., Blin J., Péré M., Coron E., Barbara G., Barbaro MR., Cariou B., Neunlist M., Masson D., Bach-Ngohou K. Digestive symptoms in daily life of chronic adrenal insufficiency patients are similar to irritable bowel syndrome symptoms. // Sci Rep — 2021 — Vol11 — N1 — p.8077; PMID:33850177
Ongidi IH., Abdulsalaam FY., Amuti TM., Kaisha WO., Awori KO., Pulei AN. Microscopic features of the rat adrenal gland associated with chronic codeine phosphate administration. // Anat Cell Biol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33850059
Gitto L., Stoppacher R., Serinelli S. Death Due to Adrenal Crisis: Case Report and a Review of the Forensic Literature. // Am J Forensic Med Pathol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33833192
Jeican II., Inișca P., Gheban D., Tăbăran F., Aluaș M., Trombitas V., Cristea V., Crivii C., Junie LM., Albu S. COVID-19 and Pneumocystis jirovecii Pulmonary Coinfection-The First Case Confirmed through Autopsy. // Medicina (Kaunas) — 2021 — Vol57 — N4 — p.; PMID:33804963
Manosroi W., Pipanmekaporn T., Khorana J., Atthakomol P., Phimphilai M. A Predictive Risk Score to Diagnose Adrenal Insufficiency in Outpatients: A 7 Year Retrospective Cohort Study. // Medicines (Basel) — 2021 — Vol8 — N3 — p.; PMID:33801854
Wang YL., Zhang HL., Du H., Wang W., Gao HF., Yu GH., Ren Y. Retroperitoneal laparoscopic partial resection of the renal pelvis for urothelial carcinoma: A case report. // World J Clin Cases — 2021 — Vol9 — N8 — p.1916-1922; PMID:33748242
Nishio K., Okada Y., Kurozumi A., Tanaka Y. . // J UOEH — 2021 — Vol43 — N1 — p.97-102; PMID:33678791
Lee J., Anderson LJ., Migula D., Yuen KCJ., McPeak L., Garcia JM. Experience of a Pituitary Clinic for US Military Veterans With Traumatic Brain Injury. // J Endocr Soc — 2021 — Vol5 — N4 — p.bvab005; PMID:33655093

Восстановление гормонов надпочечников

Чтобы отрегулировать уровень стероидов медикаментозно, назначают препараты гормонов надпочечников – можно принимать только по рекомендации эндокринолога и строго соблюдать дозу.

Медицинские средства на основе кортизола имеют запатентованное название Гидрокортизон, применяют для устранения:

аллергической реакции;
почечной недостаточности;
сахарного диабета;
туберкулёза;
психических расстройств;
снижения функции надпочечников;
воспаления суставов.

Снизить концентрацию гормона коры надпочечников можно блокаторами кортизола. Их действие угнетает секрецию стероида. К лекарствам этой группы относятся Кленбутерол, Кортидрен.

Повышенная активность альдостерона вымывает калий из организма. Человек страдает от мышечных болей, нарушений психики, испытывает жажду – состояние называется гиперальдостеронизм.

Для лечения патологии используют калийсберегающие диуретики:

Амилорид;
Спиронолактон;
Триампур.

Нехватка альдостерона провоцирует гипоальдостеронизм, характеризующийся высоким уровнем калия в крови. Чтобы купировать болезнь, назначают глюкокортикостероид Флудрокортизон. По назначению врача терапию комбинируют с Гидрокортизоном.

Препараты улучшают гормональный баланс, наполняют энергией, задерживают процесс старения. Известным производителем таблеток является американская компания Natrol.

Гормоны надпочечников оказывают огромное влияние на организм. Используя препараты на их основе не забывайте, что резкий отказ от лекарств может спровоцировать надпочечниковую недостаточность – отменяйте медикаменты постепенно, плавно снижая дозировку.

Зачем нужен в организме?

Соединение F вырабатывается корой надпочечников, стимулирует углеводный и белковый обмен. Это необходимо для восстановления клеток и тканей организма, его стабильной работы, нутриентов. Помогает бороться с вирусами и бактериями. Низкий уровень негативно сказывается на иммунной системе и работе организма в целом.

Поэтому полезно узнать, зачем нужен гормон кортизол, за что отвечает в организме:

за регуляцию кровяного давления;
обмен глюкозы, сахара и инсулина;
снимает отечность;
оказывает антиаллергическое, цитостатическое, противошоковое действие;
ускоряет вывод токсинов;
защищает организм от негативного воздействия стресса;
оказывает непродолжительное противовоспалительное действие.

Снижение уровня кортизола в крови может иметь неприятные симптомы, которые проявляются в резком снижении веса, хронической усталости, недосыпании, болью в районе живота. Самым негативным последствием низкого уровня кортизола в сочетании с сильным стрессом может стать адреналовый криз. Такое состояние требует немедленной госпитализации и оказания квалифицированной помощи.

Повышение может сопровождать обратные процессы:

ожирение;
истончение кожи;
появление растяжек;
повышение артериального давления.

Любые долговременные отклонения от нормы в выработке гидрокортизона негативно сказываются на организме и самочувствии в целом, поэтому при появлении симптомов необходимо обратиться к врачу. Концентрация поможет врачу выявить целый ряд патологических изменений в организме, которые на ранних стадиях хорошо отвечают на терапевтические процедуры.

Какие гормоны продуцируют надпочечники?

Вес надпочечников взрослого человека не превышает 10 г. Крошечные парные железы находятся над каждой почкой, плотно прилегая к вершине. Физиологическая роль надпочечников заключается в выработке гормонов.

Строение органа состоит из мозгового и коркового вещества. Регуляцию функций осуществляет нервная система.

Структура коркового слоя включает 3 зоны:

пучковую;
сетчатую;
клубочковую.

Эти слои продуцируют 3 крупные группы веществ, строительным материалом для которых являются аскорбиновая кислота и холестерин:

минералокортикоиды;
глюкокортикостероиды;
половые гормоны.

Группы относятся к стероидным веществам и отвечают за белковый, солевой, углеводный обмен. Мужские и женские половые гормоны вырабатываются надпочечниками вне зависимости от пола человека. Они повышают либидо, способствуют наращиванию мышечной массы, укрепляют костную ткань.

Перечень основных веществ, вырабатываемых надпочечниками, можно изучить в таблице.

Группа гормонов	Гормон	Какой зоной вырабатывается	Функции
минералокортикоидные	альдостерон	клубочковая	Транспортирует воду и натрий в межклеточное пространство
	кортикостерон	клубочковая	Повышает давление, усиливает циркуляцию крови
	дезоксикортикостерон	клубочковая	Увеличивает мышечный тонус, выводит соли калия из крови
глюкокортикостероидные	кортизол	пучковая	Регулирует углеводный обмен
	кортизон	пучковая	Улучшает стрессоустойчивость
половые гормоны андрогены	дегидроэпиандростендион	сетчатая	Усиливает половые признаки у мужчин
половые гормоны эстрогены	17-гидроксипрогестерон	сетчатая	Повышает половые признаки у женщин
катехоламины	норадреналин	мозговое вещество	Стимулирует сокращение миокарда
	адреналин	мозговое вещество	Влияет на обмен веществ, работу сердца и ЦНС

В структуре надпочечников вырабатываются около 50 видов стероидов, отвечающих за жизненно важные функции организма.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Нодулярная гиперплазия надпочечников также известна как узловая. Большинство больных находятся в детском или подростковом возрасте. Болезнь имеет связь с синдромом Иценко-Кушинга и гиперкортицизмом. Причины: разлад деятельности надпочечников или прием излишнего количества ГКС.

Симптоматика:

мышечная атрофия (на нижних конечностях преимущественно)
неравномерное ожирение (лицо, грудная клетка, абдоминальный жир, шея)
остеопороз груди и поясницы
компрессионные переломы с сильной болью
тонкая и очень сухая кожа
сосудистый рисунок на кожных покровах
формирование стриев фиолетового или багрового оттенка
зоны с гиперпигментацией
депрессия и заторможенность, но может быть и противоположное состояние: очень сильной радости и эмоциональности
нарушения биения сердца
отсутствие менструального цикла
большое количество волос на теле у женщины
сахарный диабет

Если очень рано обнаружить болезнь и правильно лечить, прогноз будет благоприятным.

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.

Кожа и слизистые

Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:

снижение эластичности;
истончение кожи;
бледность;
появление пигментации сначала на открытых участках, позже на складках кожи (наибольшее потемнение диагностируется на губах, в области промежности, возле сосков).

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми. Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

Прекращение ежемесячных менструальных выделений у женщин, сухость кожи, снижение ее эластичности. Выпадение волос в области лобковой кости и подмышечных впадин.
Импотенция и снижение либидо у мужчин.

Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.

Сердечно-сосудистая система

Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:

Нарушение ритма сердечных сокращений, сбой передачи нервных импульсов, способствующих сокращению сердечной мышцы. Эти признаки связаны с тем, что в клетках миокарда и крови накапливаются ионы калия. Ионы натрия, напротив, усиленно выводятся с мочой. Из-за дисбаланса названных элементов нарушается и сердечный ритм, и нервная передача в других органах.
Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Если болезнь Аддисона диагностирована у детей, то рассчитывать на то, что сердце будет нормально развиваться, бессмысленно. В будущем у пациента могут даже проявиться признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отек нижних конечностей, бледность и понижение температуры кожи.
Гипотония. Артериальное давление у больных снижается из-за усиленного выведения ионов натрия с мочой. Данный процесс провоцирует обезвоживание организма. Наряду со слабыми сердечными сокращениями, тонус кровеносных сосудов существенно снижается. Развивается артериальная гипотония.

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

рвотой, тошнотой, диареей (признаки недостаточности гормонов коры надпочечников);
язвой желудка и двенадцатиперстной кишки;
гипоацидным гастритом (слизистая оболочка желудка воспаляется, снижается выработка пепсина и соляной кислоты, нужных для качественного переваривания пищи).

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона. Если возникает его нехватка, ионы хлора и натрия быстро выводятся из организма вместе с жидкостью. Артериальное давление падает, кожа становится очень сухой, щеки и область вокруг глаз впадают. Живот втягивается. Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

Возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной становится очень вялым и пассивным. Он плохо реагирует на внешние раздражители. Несвоевременно начатое лечение может стать причиной коматозного состояния, судорог и смерти. Не исключены и психические расстройства при болезни Аддисона.
Нарушается передача нервных импульсов. Чувствительность расстраивается, возникает онемение конечностей, выраженная мышечная слабость.

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Причины возникновения

Патогенез болезни Аддисона включает различные факторы, но все они приводят к поражению тканей коры надпочечников и последующему сокращению секреции гормонов. Сюда относятся:

аутоиммунные поражения – иммунная система синтезирует специфические антитела, называемые иммуноглобулинами М, которые инфильтруются в кору надпочечников и блокируют клетки, продуцирующие гормоны;
инфекционные поражения – возбудители попадают в надпочечники с кровотоком, провоцируя некроз тканей и кальцификацию;
гипоплазия, или недостаточное развитие тканей;
возникновение новообразования;
врожденные патологии;
травмы коры надпочечников;
отравление организма;
длительное лечение гормональными препаратами, приводящее к дисфункции коры надпочечников.

По характеру причин болезнь Аддисона определяют как:

первичную – вызванную частичным или полным отмиранием коры надпочечников из-за болезни или травмы;
вторичную – вызванную ослаблением функции передней доли гипофиза, из-за чего клетки надпочечников тоже уменьшают секрецию;
ятрогенную – вызванную приемом кортикостероидных лекарственных препаратов, что приводит к снижению их естественной выработки организмом.

Без надлежащего лечения заболевание рано или поздно приводит к гипоадреналовому, или аддисоническому, кризу – состоянию, угрожающему жизни.

Кортизол: значения нормы

Норма кортизола зависит от возраста человека, его пола. Также на показатель влияет время дня, особенности организма, эмоциональное и физическое состояние. Поэтому были установлены пределы, при которых уровень гормона считается нормальным. Значительное отклонение от указанных чисел считается патологией и требует консультации доктором.

У женщин показатель имеет большой диапазон. Нормой считается значение в пределах 130-600 нм/л в крови. В утренние часы показатель выше, ближе к вечеру он начинает понижаться. Он может колебаться из-за действий внешних факторов. Значение имеет эмоциональный фон женщины в момент исследования. В период ПМС она может быть немного подавленной, вялой и раздражительной. Представленные данные в таблице отражают кортизол в нормальном диапазоне.

Возраст	Значение
Подростковый период, 12-15 лет	130-400 нм/л
Средний возраст, 16-38 лет	130-600 нм/л
Старший возраст, 38-55 лет	Менее 130 нм/л

Необходимо понимать, что в период нестабильного гормонального фона, например, при беременности, значение кортизола может резко колебаться.

У мужчин в спокойном состоянии нормы гормона схожи со значением для женщин. Показатель варьируется от 102 до 535 нм/л, но увеличение до 700 нм/л является допустимым, при условии, что в момент исследования имело место влияние отрицательных факторов на пациента. У некоторых к вечеру наблюдается понижение уровня гормона до 80, но это также можно считать вариантом нормы.

Если проводится диагностика серьезных патологий при помощи анализа на концентрацию кортизола, учитываются референсные значения. В том числе исследуют уровень гормона сразу после пробуждения пациента. Если он повысился, можно говорить о патологии. Также пациентам дают специальные препараты, затем берут анализ и проверяют, как ведет себя организм под их воздействием.

Как и для женщин, для мужчин справедливо воздействие внешних факторов и определенных условий. Так, после серьезных физических нагрузок показатели будут меняться, и повышенное или пониженное значение будет нормой для конкретного человека.

Верхнюю границу кортизол в крови достигает, если мужчина испытывает серьезный стресс

Поэтому важно учитывать состояние пациента в момент сдачи анализов

Существуют показания нормы и для детей. Их значения могут сильно колебаться и зависят от возраста. У детей до года норма составляет 30-966 нм/л. В дошкольном возрасте, когда малышу еще нет 6 лет, нормальными считаются показатели 30-718 нм/л. В период от 6 до 10 лет значение варьируется в диапазоне 30-1049 нм/л. В подростковом периоде до 14 лет установлена норма 55-690 нм/л. Для детей в возрасте от 14 до 16 лет нормальными считаются показатели 28-856 нм/л.

Такой высокий порог для младенцев обусловлен тем, что малыши подвержены эмоциональным колебаниям. В первую очередь это касается активных детей. Когда ребенок проходит период социализации, попадая в школу, стрессовых ситуаций в его жизни становится больше. Поэтому и уровень кортизола может быть достаточно высоким. Для пубертата характерно формирование гормонального фона, поэтому значения могут несколько снизиться. К 16 годам организм вступает в завершающую стадию формирования, и показатели становятся приближенными к взрослым.

Чтобы узнать уровень содержания гормона, необходимо сдать анализы. Для определения кортизола может использоваться кровь, слюна или моча. Чтобы проследить показатель в динамике и точно оценить состояние, может потребоваться сдавать пробу несколько раз.

Особенности современной этиологической структуры

В начале XX века основной причиной болезни Аддисона был туберкулезный процесс. Так, по данным Р. Guttman (1930), при аутопсии пациентов с болезнью Аддисона в 70% случаев надпочечники были поражены туберкулезом и в 17% случаев отмечались признаки идиопатической атрофии . Открытие эффективной химиотерапии туберкулеза значительно снизило роль данной инфекции в этиологии ПХНН. В настоящее время частота поражения надпочечников при активном туберкулезе составляет примерно 5% .

Особенностью современной этиологической структуры ПХНН является преобладание аутоиммунного генеза заболевания. Группой авторов был проведен анализ результатов исследований, посвященных изучению распространенности этиологических форм ПХНН в европейских странах с 1972 по 1996 г., который включал 1240 больных. По полученным данным, распространенность аутоиммунной болезни Аддисона варьировала от 68 до 94%, туберкулезной формы заболевания — от 0 до 33%, а доля ПХНН другой этиологии составляли 1—22% . При изучении динамики этиологической структуры ПХНН в России за 1939—1997 гг. на основе ретроспективного анализа 426 случаев, было показано изменение долей аутоиммунной и туберкулезной форм болезни Аддисона: 1939— 1958 гг. — соответственно 52 и 48%, 1959—1978 гг. — 61 и 39%, 1979-1997 гг. — 85 и 15% . С этими данными согласуются и результаты крупного итальянского исследования 2004 г. по изучению этиологического спектра ПХНН. Из 222 больных, включенных в исследование, аутоиммунная природа заболевания была подтверждена более чем у 70% пациентов, в то время как туберкулезный генез НН имели 13% больных. Несмотря на современные достижения в сфере этиологической диагностики НН, 3% случаев были классифицированы как «идиопатические» . Таким образом, данные литературы свидетельствуют о постепенном патомор- фозе болезни Аддисона: от туберкулезного генеза к аутоиммунному.

Этиологическая структура ПХНН значительно обогатилась за последние десятилетия благодаря обнаружению и описанию новых генетических синдромов , таких как синдром Кернса—Сейра и синдром Смита—Лемли—Опица. Синдром Кернса—Сейра обусловлен различными делениями митохондриальной ДНК. Клиническими проявлениями синдрома являются пигментная ретинопатия сетчатки, миопатия глазных мышц, аритмии сердца, атаксия, НН и другие эндокринопатии (сахарный диабет — СД, гипогонадизм, патология щитовидной железы, дефицит гормона роста) . Синдром Смита—Лемли—Опица является результатом мутации гена, кодирующего стерол-5-7-ре- дуктазу, которая участвует в конечных этапах биосинтеза холестерина. У детей, страдающих этим синдромом, наблюдается сочетание недостаточности надпочечников с задержкой умственного развития, микроцефалией, врожденными пороками сердца, синдактилией, фоточувствительностью, недоразвитием гениталий у мальчиков . Диагностика этих и других наследственных синдромов основана прежде всего на типичной клинической картине. Для верификации диагноза в связи с отсутствием в большинстве случаев, четких лабораторных критериев проводится генотипирование .

При рассмотрении вопроса о роли генетических нарушений в современной этиологии ПХНН необходимо отметить актуальность такого заболевания, как адренолейкодистрофия (АЛД). Синдром обусловлен мутациями гена, локализованного в терминальном сегменте Х-хромосомы, кодирующего структурный белок мембран пероксисом. В результате нарушения окисления длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК) в пероксисомах они накапливаются в плазме, центральной и периферической нервной системе, яичках и надпочечниках, приводя к неврологическим нарушениям, гипогонадизму и НН. Определение ДЖК в крови позволяет поставить диагноз АЛД. Основными формами заболевания являются церебральная АЛД, адреномиело- нейропатия, изолированная хроническая НН. Церебральная форма отмечается у 50% больных АЛД, манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется быстрым прогрессированием заболевания. Адреномиелонейропатия выявляется в 35% больных, дебютирует в молодом возрасте и развивается постепенно. У 15 % больных НН предшествует появлению неврологической симптоматики и является единственным проявлением заболевания. Отмечена высокая распространенность АЛД (20— 35%) среди молодых мужчин с идиопатической болезнью Аддисона .

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
АПГС ІІ типа — болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания — это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов . Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных . Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Другой фактор — сниженный тонус сосудистой стенки из-за понижения уровня кортизола и катехоламинов.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Болезнь Аддисона – что это такое

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Диагностика

Обследование пациента у врача-эндокринолога начинается с оценки клинических проявлений. Для постановки диагноза обязательно проводится комплекс лабораторных анализов, объем которых определяется с учетом клинической ситуации, общего состояния пациента, наличия признаков других аутоиммунных синдромов. Диагностика болезни Аддисона требует проведения следующих видов исследований:

Гормональные исследования. Базовые методы включают оценку уровня кортизола в крови и моче, при стертой клинической картине целесообразно проводить тест с 1-24-АКТГ. Если по результатам фармакологической пробы уровень кортизола остается менее 500 нмоль/л, удается заподозрить наличие первичного гипокортицизма.
Иммунологические анализы. В крови обнаруживаются специфические антитела к антигенам надпочечников (21-гидроксилазе, десмолазе, 17-гидроксилазе). При полигландулярном синдроме определяются антитела к антигенам щитовидной железы и других органов.
Клинические и биохимические анализы. При оценке показателей гемограммы определяется нормохромная или гипохромная анемия, умеренная лейкопения, относительный лимфоцитоз и эозинофилия. По данным биохимического исследования крови диагностируется гиперкалиемия, гипонатриемия.
Лучевая диагностика. При подозрении на туберкулезную этиологию болезни Аддисона проводится рентгенография органов грудной клетки. Ограниченную информативность в диагностике имеет рентгенография и КТ надпочечников, которые могут выявлять увеличение органа в размерах, отдельные кальцинаты.

Дифференциальная диагнгстика

При развернутой клинической картине гипокортицизма и наличии бронзовой пигментации постановка диагноза не затруднена. У пациентов со стертыми проявлениями болезни Аддисона необходимо проводить дифференциальную диагностику с пернициозной анемией, онкопатологией, заболеваниями ЦНС. Желудочно-кишечные симптомы следует отличать от клиники «острого живота», хронического холецистита, энтероколита.