Пороки развития челюстно-лицевой области эмбриона на узи

Особенности жизни, если ребенок родился с заячьей губой

Если ребенок родился с заячьей губой, то операция ему будет показана только по достижению определенного возраста. А уход за ним необходим в ежедневном режиме, и по этому поводу врачи дают следующие рекомендации:

Проводить туалет носа, используя ватные палочки и стерильное масло. Последнее нужно для смазывания корочек в щели, которые обязательно будут формироваться. Их сначала размягчают с помощью масла, затем удаляют ватной палочкой.
Гулять с малышом нужно будет в любую погоду. Если температура воздуха прохладная, то на лицо ребенку надевают марлевую повязку/маску – это предупредит переохлаждение и занос инфекции в дыхательные пути.
Класть ребенка с подобной патологией нужно так, чтобы его голова располагалась выше туловища или была повернута на бок.

Соска при заячьей губе

Если ребенок может сосать, то есть его основной рефлекс остался в пределах нормы, то можно использовать соску и при заячьей губе

Пустышка отлично скроет неглубокую расщелину верхней губы – это важно при прогулках, посещении общественных мест (родители не будут смущаться окружающих, им не придется каждому объяснять и рассказывать, ловить интересующиеся взгляды)

До операции обязательно нужно отучить малыша от соски, потому что ему будет больно ею пользоваться (из-за наложенных швов, воспаленных тканей), и это продлит реабилитационный период на неопределенное время (сработает фактор постоянного раздражения).

Особенности кормления при хейлосхизисе

Что нужно знать о кормлении ребенка при хейлосхизисе:

Некоторые дети с заячьей губой берут грудь и активно сосут, что делает возможным кормление грудью. Мамы должны внимательно следить за тем, чтобы верхняя часть расщелины и нос оставались открытыми, туда не попадало молоко.
При грудном вскармливании ребенка держат в приподнятом состоянии, каждые 2-3 минуты его поднимают в вертикальное положение и дожидаются отрыжки – так организм освободится от воздуха, который обязательно заглатывается в процессе.
Чаще всего дети с заячьей губой не могут полноценно сосать, поэтому нужно их кормить с ложечки. Начинать нужно с кофейной – молоко/смесь будет попадать на щеку младенца и уже оттуда беспроблемно в горло. Нельзя допускать скопление большого количества питания во рту.

Практичными и удобными при кормлении детей с рассматриваемой патологией станут специальные бутылочки с уже зафиксированными на них ложечками или шприцы с соской. Можно использовать и обычные бутылочки, но с длинными силиконовыми сосками – мама сама сделает в них дырочку, рассчитав скорость подачи питания в ротовую полость малыша.

Смотрите в этом видео о правилах кормления ребенка с расщелиной губы и неба:

https://youtube.com/watch?v=d9p-jmDxASQ%27

Как проходит операция?

Операция, в зависимости от объема и зоны вмешательства, проводится под местной анестезией или под общим наркозом и занимает в среднем 30–60 минут. При сочетании нескольких видов пластики, например, при одновременном с лабиопластикой уменьшении объема влагалища, операция может длиться несколько часов.

После того как женщина потеряла чувствительность, хирург удаляет ткани в соответствии с маркировкой одним из наиболее оптимальных методов. Швы выполняются специальными саморассасывающимися нитями, не требующими удаления, и не оставляющими следов.

Сразу после операции пациентке дают препарат, снимающий боль в течение нескольких часов. Женщина может вернуться домой в тот же день.

Лечение пролапса с помощью трансплантационных сеток

Хирургическая сетка, используемая для лечения опущения или выпадения матки, шейки, купола влагалища в настоящее время показана только для абдоминальных операций (открытая, обычная лапароскопическая или роботизированная лапароскопическая сакрокольпопексия и сакровентропексия) для подвешивания органов к структуре на крестце.

В 2019 году Управление FDA (по санитарному надзору за качеством медикаментов США) приказало производителям прекратить продажу сеток для трансвагинального применения при опущении. Основание — риски, не перевешивающие преимущества. Следовательно, их использование рекомендуется только при абдоминальном доступе. Это связано с рядом фактов:

Безопасность и эффективность абдоминального размещения хирургической сетки для лечения пролапса установлены доказательной медициной.
По сравнению с традиционной трансвагинальной хирургией без сетки, восстановление пролапса брюшной полости с помощью сетки приводит к меньшему количеству рецидивов.
Абдоминальный доступ с использованием сетки (сакральная кольпопексия) имеет меньше осложнений по сравнению с трансвагинальным.

Для вагинального доступа сейчас используют специальные сетчатые проленовые материалы, снижающие количество осложнений, но все же они такие же типичные, как и при применении традиционных сеток.

Наиболее распространенные осложнения при применении хирургической сетки в порядке убывания частоты:

эрозия над трансплантатом во влагалище (с обнажением, выдавливанием или выступанием сетки);
хроническая боль;
рецидивирующая инфекция;
формирование грубых рубцов;
нервно-мышечные проблемы;
формирование свищей;
рецидивирующее выпадение;
аномальные выделения из влагалища;
непроходимость кишечника;
боль во время полового акта (диспареуния).

Эрозия тканей влагалища над сеткой — наиболее частое осложнение. Средняя частота — 4% в течение 23 месяцев после операции. Такую эрозию успешно лечат местными средствами, но в некоторых случаях может потребоваться удаление части или всего трансплантата.

Трансвагинальная хирургия при пролапсе

При вагинальном доступе используется ряд хирургических методик:

Классические пластические операции. Направлены на устранение опущения передней и задней стенок, недостаточности и слабости мышц тазового дна, послеродового расширения влагалища, рубцовой деформации промежности, недержания мочи и газов. К ним относятся кольпоперинеолеваторопластика и передняя кольпоррафия. Общеупотребляемые термины: вагинопластика, кольпорафия. Эти операции предполагают иссечение избыточных тканей влагалища и повторное прикрепление стенок влагалища к связочным и фасциальным структурам таза, восстановление мышечного каркаса влагалища. Они могут сочетаться с трансвагинальной гистерэктомией или укорачиванием удлиненной шейки матки (элонгация шейки матки). Для получения надлежащего положения матки используются: прямокишечно-маточные связки, основные связки матки, крестцово-позвоночные связки, мышцы тазового дна, ректовагинальная и пузырновлагалищная фасции.

Операции с использованием сетчатых имплантов. В этом случае стенки влагалища и связочные структуры укрепляются протезными системами (обычно полипропиленовыми сетками). Сетки вставляют между передней стенкой влагалища и мочевым пузырем и задней стенкой влагалища и прямой кишкой. Затем их прикрепляют к стабильным структурам таза — крестцово-позвоночным связкам и сухожильным дугам тазовой фасции.

Операция по полному закрытию влагалища (кольпоклейзис). Проводится путем тотального сшивания передней и задней стенок. Этот вид процедуры применяется для больных, находящихся в неудовлетворительном общем состоянии, чтобы снизить до- и послеоперационные риски

Важно понимать, что половая жизнь после подобных вмешательств невозможна.

Анестезия, используемая для вагинальной хирургии, может быть общей, регионарной или смешанной.

При классических операциях при опущении стенок влагалища больные обходятся без госпитализации и находятся в клинике 3-4 часа. Все остальные вмешательства требуют пребывания в стационаре от 3 до 7 суток.

Общие сведения

В первом триместре беременности, примерно до 8-й недели, начинается процесс развития челюстно-лицевых органов. Если в этот период у матери диагностируется вирусное заболевание, вполне возможен генетический сбой, вследствие которого развивается хейлосхизис, или заячья губа. Это аномалия, при которой верхняя губа разделяется расщелиной на две части. Интересно, что эта расщелина может проходить и через верхнее небо, а также быть одним из нескольких пороков развития, которые диагностируются у малыша.

Обратите внимание! Патология встречается у одного ребенка из 1000. Как правило, ей подвержены мальчики

Согласно имеющимся статистическим данным, расщелина обычно появляется слева. Причем у азиатов порок выявляется в 2 раза чаще, чем у светлокожих людей.

Известно, что впервые аномалию диагностировали еще в Древнем Египте. Тогда же местные лекари начали предпринимать попытки излечения больных посредством хирургического вмешательства, о чем сегодня свидетельствуют остатки мумий. В то время при наложении швов использовались жилы животных. Позднее более детально процедуру коррекции описали в Китае.

В разные времена отношение к людям с заячьей губой было разным. Одни считали их наказанными богами за злодеяния, другие называли их особенными, наделенными сверхъестественными силами.

Сегодня пациентам с таким диагнозом рекомендуют обратиться к стоматологам и хирургам. Аномалия усложняет их жизнь с малых лет, между тем успешно корректируется с помощью пластической хирургии.

Почему при определении признаков синдрома Марфана нужно обратиться к врачу?

Сама по себе генетическая аномалия совместима с жизнью. Однако опасны последствия болезни, вызванной FBN1 мутацией:

разрывы крупных сосудов, чаще всего — аорты;
хроническая сердечная недостаточность — неспособность сердца обеспечивать необходимую работу для кровоснабжения всех органов;
снижение остроты зрения или полная потеря зрительной функции.

Разрыв аневризмы аорты или другого магистрального сосуда часто заканчивается моментальным летальным исходом. Хроническая сердечная недостаточность может перейти в острую форму, а без экстренной медицинской помощи также привести к фатальным последствиям — внезапной коронарной смерти. Именно эти осложнения чаще всего приводит к гибели детей с синдромом Марфана. Особая опасность ждет женщину с синдромом мутации гена FBN1 во время беременности: повышенная нагрузка на аорту в разы увеличивает риск ее разрыва.

Чтобы предупредить развитие опасных осложнений и компенсировать возникающие нарушения, родителям нужно как можно раньше обратиться за медицинской помощью при первом подозрении на синдром Марфана у ребенка

При этом важно не только однократно провести обследование, но и стать на учет к врачам, которые занимаются коррекцией проявлений синдрома:

специалисту по генетическим болезням;
кардиологу;
ортопеду-вертебрологу;
дерматологу;
офтальмологу;
гастроэнтерологу.

Список специалистов зависит от степени выраженности заболевания, при этом регулярно необходимо проходить комплексные профилактические осмотры для раннего выявления новых нарушений.

Синдром Марфана — болезнь гениев?

С синдромом Марфана связаны не только многочисленные поводы для обращения к врачам. Часто люди с мутацией гена FBN1 компенсируют физические проявления болезни интеллектуальными способностями, поэтому это генетическое заболевание даже называют «синдромом гениев». Считается, что повышенный выброс адреналина из-за патологических изменений в надпочечниках определяет высокий тонус умственной и психической активности у таких пациентов. Именно поэтому в числе людей с синдромом Марфана можно найти известных личностей. Например, Юлию Цезарю, Аврааму Линкольну и Шарлю де Голлю патология не помешала стать известными политическими деятелями; Ганс Христиан Андерсен и Корней Чуковский создали уникальные литературные произведения, а Никколо Паганини прославился как гениальный музыкант.

Современные знаменитости также не скрывают свои недостатки и становятся еще более популярными из-за генетического дефекта. Например, солисту американской рок-группы Deerhunter Брэдфорду Коксу нетипичная внешность придает особый шарм, а испанский актер Хавьер Ботет очень востребован, поскольку правдоподобно и талантливо играет отрицательных героев в голливудских фильмах ужасов (рис. 6).

Треугольник смерти: как умерли королева Вюртемберга Катаржина и композитор Скрябин

Прыщи в области носогубного треугольника погубили много людей — мужчин и женщин, в т.ч. известных. Приведем всего два показательных примера, подтверждающих опасность самостоятельного вмешательства.

Королева Вюртемберга Катаржина. Новый 1819 год начался для королевской семьи в Штутгарте. Все шло как обычно: торжественная молитва, ужин, прогулка, оперное представление. Вечером 3 января королева Катарина Павловна, дочь императора Павла, заметила у себя в правом углу рта прыщ. Женщина его выдавила и легла спать.

На следующий день королева посетила конный завод в Шарнхаузене. А вечером пожаловалась врачам на боль и опухоль с правой стороны лица. Утром следующего дня у женщины поднялась температура, боль усилилась, а опухоль распространилась на верхнюю губу. Снять симптомы не удавалось. 9 января королева умерла. Ей было всего 30 лет.

Разновидности пластических операций по коррекции заячьей губы

Для исправления врожденного косметического дефекта существуют три вида пластических операций:

Метод хейлопластики. Используется только при расхождении мягких тканей губы. Надрез делается одним из трех способов: линейным, треугольным лоскутом, четырехугольным лоскутом. К недостаткам хейлопластики относят недостаточное удлинение корректируемой губы;
Метод ринохейлопластики. Проводится при расщеплении губы, тканей мышц и носа и его крыльев. Восстанавливается эстетическая и функциональная целостность губы, исправляется положение мышц рта, корректируется и восстанавливается положение носового хряща, ткани и кончика носа;
Метод ринохейлогнатопластики. Корректируется челюстно-лицевая кость, мягкое небо. Проводится при совмещении расщелины губы с расщелиной неба. Операция предполагает трансплантацию надкостницы голени с целью коррекции целостности челюсти.

Любой вид пластики проводится под общим наркозом. В некоторых случаях проводится несколько видов операций с трехмесячным периодом восстановления.

После проведенной операции в носовые проходы вставляется ватный тампон с целью защиты от грязи, предотвращения появления слизи и сужения носового прохода. На седьмые сутки снимаются швы. Чтобы швы не разошлись, на голову ребенка надевают специальный шлем, а на руки накладывают шины для предотвращения повреждения швов.

Оценивать результаты операции можно только спустя год. После пластики необходим постоянный осмотр у стоматолога, отоларинголога, логопеда.

После сформирования лицевого скелета допускается пластическая операция по удлинению перегородки и крыльев носа, удалению рубцов.

Опасен ли отек после контурной пластики губ?

Припухлость сразу после процедуры – это совершенно нормальная реакция на увеличение филлерами. Возникает она из-за травмирования тканей в момент введения препаратов.

Гиалуроновая кислота представляет собой полисахарид, который имеет большие молекулы. За счет этого обеспечиваются гидрофильные свойства вещества, то есть способность притягивать и удерживать воду. В первое время после введения филлер с гиалуроновой кислотой просто не успевает равномерно распределиться под кожей, происходит накопление жидкости, из-за чего губы становятся больше.

Чтобы уменьшить отек и облегчить состояние, можно прикладывать кубик льда, завернутый в марлю. Разрешено наносить рекомендованные врачом мази и кремы, а также солнцезащитные средства.

Отечность после сеанса может наблюдаться до 7 дней. Насторожить должно, если этот побочный эффект сопровождается повышением температуры тела, уплотнениями и гематомами.

Принцип пластической операции по коррекции заячьей губы

Заячья губа лечится посредством пластической операции, т.к. это всего лишь косметический дефект. В зависимости от вида и особенностей проявления хейлосхизиса операций может быть несколько. Успешность проведения операбельного вмешательства составляет 95%.

Коррекция расщелины проводится при условии, что у ребенка нет пороков физического развития, не было травм при родах и т.д. Как правило, оптимальный возраст коррекции заячьей губы – это возраст от трех до шести месяцев. Повторная операция проводится через пару месяцев после первоначальной. Если патология угрожает жизни ребенка, операция проводится в первые десять дней после рождения.

Лечение заячьей губы в более позднем возрасте не рекомендуется, поскольку оно отразится на развитии речи ребенка.

Если заячья губа имеет полное глубокое расщепление, при котором затронуты ткани носа, то сначала корректируется мягкая ткань челюстно-лицевой структуры, затем удлиняется перегородка носа.

Коррекция полностью устраняет косметический дефект, восстанавливает структуру неба, носа, анатомическое строение губы. Далее лечение направлено на устранение послеоперационного рубца.

Перед проведением операции необходимо пройти обследование у стоматолога, ЛОР-врача, сделать ЭКГ, рентгенографию, МРТ или КТ диагностику лицевой части скелета, сделать анализ крови и мочи, а также хромосомный анализ.

Что такое заячья (кроличья) губа, расщелина верхней губы

Заячья губа – дефект врожденного характера, суть которого в несращении тканей носовой полости и верхней челюсти. Ребенок претерпевает изменения во внутриутробном периоде развития, после рождения присутствует не только внешнее уродство, но и проблемы в питании и с речью. При этом общее психологическое, неврологическое и физическое развитие малыша остается в пределах нормы.

Второе название порока – хейлосхизис, он формируется на 8 неделе беременности и крайне редко бывает одиночной проблемой, нередко расщелина верхней губы является признаком тяжелого врожденного синдрома.

Количество операций для коррекции

При неполном дефекте, небольшой расщелине на губе достаточно единственного хирургического вмешательства. А если проводят второе, то чисто косметическое, чтобы сделать незаметным шрам.

Если проблема затрагивает множество тканей, часть носа, челюсть, необходимо делать несколько операций. Повторную коррекцию осуществляют через 3 месяца в сложных случаях.

Возможен вариант, когда первую операцию по исправлению мягких тканей проводят в 6-месячном возрасте, а дефект части носа убирают в 3 , 6 лет. Завершающее вмешательство по устранению проблем развития челюсти и наружного органа дыхания лучше осуществлять в 16 , 18. В это время рост костей замедляется, и есть возможность сделать все более точно.

Диагностика

ЛОР-врач может обнаружить искривление перегородки во время осмотра. Яркого света и носового зеркала обычно достаточно, чтобы поставить диагноз. При подозрении на сопутствующую патологию структур носа назначают компьютерную томографию.

Перед операцией назначат обследование::

клинический и биохимический анализы крови;
рентгенография органов грудной клетки (особенно важно для пациентов старше 45 лет, курильщиков и тех, кто страдает заболеваниями сердца или легких);
электрокардиограмма.

После септопластики улучшается носовое дыхание. Фото: Santiaga01 / Depositphotos

Виды операций заячьей губы

Хейлопластика – пластическая операция по коррекции верхней губы, требующая проведения масштабного предварительного медицинского обследования пациента.

В ходе хейлопластики производится репозиция и соединение тканей. Чтобы максимально защитить швы, в полость носового хода пациента на непродолжительное время вставляется тампон, изготовленный из марлевого материала. Далее тампон извлекается, и в носовой ход вставляется специальная трубочка на период до 3 месяцев после проведения операции.

Операционные швы снимаются по истечению 10 дней с момента проведения операции заячьей губы. В большинстве случаев после проведения хейлопластики требуются дополнительные медицинские процедуры для полного устранения остаточных явлений заболевания.

Средняя стоимость: 55 000 руб.*

Ринохейлопластика – одновременная пластическая коррекция, представляющая собой более сложное лечение, когда требуется не только лечение заячьей губы, но и коррекция мышц ротовой области, а также хрящей носа.

Средняя стоимость: 60 000 руб.*

Ринохейлогнатопластика – костная пластика незаращения альвеолярного отростка, самая сложная операция заячьей губы, которая применяется в случаях, когда нарушения лицевого скелета имеют высшую степень тяжести. Решает задачи устранения деформации и недоразвития переднего отдела верхней челюсти, улучшает форму верхней губы, уменьшает связанный с ней дефект хрящей носа и возможность развития зубочелюстных отклонений. Кроме того, ринохейлогнатопластика формирует нормальный мышечный каркас ротовой области. Проведение ринохейлогнатопластики показано детям, имеющим сквозные расщелины губы и неба.

Средняя стоимость: от 70 000 руб.*

*по данным портала krasotaimedicina.ru

Что это такое?

Септопластика — операция по коррекции дефектов и деформаций костно-хрящевой стенки (перегородки носа), разделяющей полость носа на левую и правую части. При искривлении носовой перегородки она смещается в одну из сторон (чаще влево). Из-за этого нарушается носовое дыхание и освобождение пазух носа от слизи.

В каких случаях нужна септопластика?

«Основные показания к септопластике носовой перегородки — затрудненное дыхание через нос и частая заложенность носа, повышенная склонность к воспалительным заболеваниям носа и носовых пазух (риниты, гаймориты, синуситы), носовые кровотечения, головные боли».

Щербинин Виктор Сергеевич

эксперт

Больница 83 ФНКЦ ФМБА России, пластический хирург

Возможные причины искривления носовой перегородки:

физиологические — иногда искривление перегородки происходит во время внутриутробного развития или обусловлено наследственной предрасположенностью
травматические — полученные травмы лица и черепа могут стать причиной смещения носовой перегородки;
естественный процесс старения — может повлиять на кривизну перегородки, в некоторых случаях это может привести к носовой непроходимости.

Причем у младенцев такая травма может возникнуть во время родов. Дети и взрослые в результате несчастного случая могут получать травмы, которые влияют на кривизну перегородки. Например, во время занятий спортом, грубых игр.

Важно!

Ухудшение носового дыхания из-за искривления носовой способствует хроническому воспалению придаточных пазух носа, среднего уха, бронхов и легких, затрудняет отток венозной крови от головного мозга

Важно сделать реконструктивную операцию как можно раньше, чтобы помешать развитию инфекционных осложнений и кислородного голодания организма (гипоксии)