Системная склеродермия: клинические рекомендации, диагностика, лечение

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

3.Симптоматика, диагностика

Говоря о клинике склеродермии, следует, прежде всего, разграничить два принципиально разных ее варианта. Локальная (лимитированная, ограниченная) склеродермия поражает исключительно кожу. При диффузной, или собственно системной склеродермии процесс коллагенизации распространяется также на внутренние органы – почки, миокард, желудочно-кишечный тракт, легкие и т.д. Соответственно, нарастание функциональной недостаточности пораженных систем резко усугубляет течение заболевания.

В любом посвященном ССД источнике в качестве одного из манифестных и доминирующих проявлений упоминается синдром Рейно – патологическая реакция пальцев на низкую температуру (выраженная отечность, спазм сосудов, побеление, боль). Затем темнеет кожа на других участках, сужается губная кайма, пациент испытывает трудности при попытке открыть рот. Характерной является «застывшая», маскообразная, резко обедненная мимика с впечатлением натянутой на лице кожи. Вскоре присоединяется симптоматика нарушенной кожной трофики (снабжения питательными веществами): шелушение, язвочки, утрата волосяного покрова, гипер- или депигментация, сосудистые «звездочки», покраснение и пр. Кожа уплотняется (что и дало название заболеванию), постепенно развивается симптоматика ревматоидных артритов, стойкий болевой синдром в мышцах и костях, деформируются суставы, возникают контрактуры (блокировка подвижности) за счет заполнения внутрисуставных пространств разрастающейся соединительной тканью. Прогрессирует процесс достаточно медленно, но, учитывая системный, полиорганный его характер, на определенном этапе приходится решать вопрос об инвалидизации. Высокая летальность на поздних стадиях обусловлена, как правило, сердечной, почечной и/или дыхательной недостаточностью.

Диагностика системной склеродермии затруднений обычно не вызывает: кожные изменения очевидны и высокоспецифичны. Назначаются дополнительные уточняющие и дифференцирующие исследования (рентген, УЗИ, лабораторные анализы и пр.); по мере необходимости к лечебно-диагностическому процессу привлекаются соответствующие профильные специалисты (кардиолог, нефролог, пульмонолог, эндокринолог и т.д.).

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа

Алкаптонурия и охронотическая артропатия

Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)

Артропатия при гемохроматозе

Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)

Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)

Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Такаясу

Болезнь Уипла

Бруцеллезный артрит

Внесуставный ревматизм

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)

Гигантоклеточный артериит

Гидроксиапатитная артропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари — Бамбергера)

Гонококковый артрит

Гранулематоз Вегенера

Дерматомиозит (ПМ)

Дерматомиозит (полимиозит)

Дисплазия тазобедренного сустава

Дисплазия тазобедренных суставов

Диффузный (эозинофильный) фасциит

Зоб

Иерсиниозный артрит

Интермиттирующий гидрартроз (перемежающаяся водянка сустава)

Инфекционный (пиогенный) артрит

Иценко — Кушинга болезнь

Лаймовская болезнь

Локтевой стилоидит

Межпозвонковый остеохондроз и спондилез

Миотендинит

Множественные дизостозы

Множественный ретикулогистиоцитоз

Мраморная болезнь

Невралгия позвоночного нерва

Нейроэндокринная акромегалия

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Опухоль верхушки легкого

Остеоартроз

Остеопойкилия

Острый инфекционный артрит

Палиндромный ревматизм

Периартрит

Периодическая болезнь

Пигментный виллезанодулярный синовит (синовит геморрагический)

Пирофосфатная артропатия

Плексит плечевого сустава

Пневмокониоз

Подагра

Пояснично-крестцовый плексит

Псориатический артрит

Реактивный артрит (артропатия)

Ревматизм

Ревматическая полимиалгия

Ревматоидный артрит

Рецидивирующий полихондрит

Саркоидоз

Синдром (болезнь) Рейтера

Синдром Барре — Льеу

Синдром Бехчета

Синдром Гудпасчера

Синдром запястного канала

Синдром Марфана

Синдром тарзального канала

Синдром Титце

Синдром Фелти

Синдром Шегрена

Синдром Элерса — Данло

Синовиома

Сирингомиелия

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная склеродермия

Сифилитический артрит

Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)

Сывороточная и лекарственная болезнь

Тендовагинит

Туберкулез позвоночника

Туберкулезный полиартрит

Узелковый полиартериит

Фиброзит (фасцииты и апоневрозиты)

Хондродисплазия

Хондроматоз суставов

Шейный плексит

Питание и диета

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

• при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
• необходимо употреблять достаточное количество калорий;
• следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
• при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
• следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
• при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Лечение

Вылечиться от склеродермии невозможно. Правильное лечение и квалифицированная консультация дерматолога помогут уменьшить нарушения работы органов и снять симптомы воспаления.

Склеродермия обязательно требует медикаментозного лечения. Дозировка и способ приема лекарств определяется только специалистом после получения результатов анализов, диагностических исследований.

В сложных случаях может потребоваться хирургическое лечение склеродермии.

При немедикаментозном лечении склеродермии выделяют следующие пункты, которые обязательно нужно соблюдать:

• диету;
• массаж, умеренные физические нагрузки;
• теплоту тела;
• лазерные и косметические процедуры;
• курортно-санаторное лечение.

Лабораторные данные

Специфичным для ССД является определение антинуклеарных антител к топоизомеразе-1 (анти-sсl-70), коррелирующее с диффузным вариантом ССД и антител к центромере, встречающихся при лимитированной форме ССД.

Общепринятые лабораторные тесты отражают воспалительную и иммунопатологическую активность: умеренное увеличение СОЭ, гамма-глобулинов, ревматоидного фактора, циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов, антинуклеарных антител. Последние дают крапчатый и нуклеолярный типы иммунофлюоресценции. Возможно определение криоглобулинов, антифосфолипидных антител.

Степень активности ССД определяется по выраженности клинико-лабораторных показателей. Острому и подострому течению чаще соответствует III (максимальная) степень активности. II степень может выявляться при подостром и обострении хронического течения заболевания, а I степень — при преимущественно хроническом течении ССД.  

Стадии и виды склеродермии

Этот вид склеродермии имеет 3 стадии:

В первой образуются круглые синюшно-красные бляшки. При этом кожа у пациента отечная, на вид тестоватой консистенции.

Вторая стадия начинает развиваться уже через пару недель. На данной стадии происходит отвердение. Кожа становится восковидной, очень плотно прилегает к тканям, рисунок на коже сглаживается, волосяной покров на пораженном участке полностью отсутствует, кожу в очаге заболевания невозможно собрать в единую складку.

На третьей стадии болезни кожа у больного истончается, становится пергаментной на вид. Это стадия атрофии.

Также в ограниченной склеродермии различают несколько подвидов. Линейная склеродермия — одна из них. Она обычно появляется на лице, непосредственно на коже лобовой части и волосистой части головы. Данный вид склеродермии внешне напоминает след удара сабли. В некоторых случаях линейную склеродермию пациент может наблюдать в грудной области, а также на нижних конечностях. Такое расположение очага болезни свидетельствует о нейротрофическом патогенезе болезни. Эта форма заболевания часто встречается у детей.

Склеродермия может выражаться также в виде мелких, округлых, достаточно гладких, резко очерченных, блестящих пятен. Пятна имеют фарфорово-белую расцветку и плотную консистенцию. Чаще всего белые пятна размещаются на шее, плечах, половых органах, верхней части груди, в полости рта. Эту форму склеродермии дифференцируют с плоским лишаем и лейкоплакией.

Поверхностная склеродермия — еще один подвид ограниченной формы заболевания, похожий на бляшки голубоватого или коричневого цвета. Центр бляшек немного запавший, в нем просвечиваются сосуды. Сильных беспокойств пациент при поверхностной склеродермии не ощущает. Обычно бляшки можно обнаружить на спине и коже нижних конечностей.

Системная склеродермия является тяжелым заболеванием, которое в большинстве случаев начинается в раннем или подростковом возрасте, чаще им заболевают девочки. В самом начале болезнь будет поражать кисти и лицо пациента, а затем заболевание переходит на кожу туловища и кожу конечностей. Очаги болезни постепенно увеличиваются в размерах и начинают твердеть. Пораженная кожа фиксируется к подлежащим тканям, заметно меняет свою окраску и становится желтоватой. Иногда может наблюдаться расширение сосудов. Кожа сильно напряжена, подвижность мимических мышц лица ограничена. Увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы. Изначальными симптомами болезни являются бессонница, чувство онемения конечностей, сильное стягивание кожи. Затем появляются слабость, сильная головная боль, боль в суставах и мышцах, общее недомогание, а также повышается температура.

Способы лечения склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем. Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология системной склеродермии не известна, но имеются следующие факты.

• Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждение эндотелия сосудов с последующим развитием иммунных реакций, приводящих к ещё большему повреждению сосудов и фиброзу тканей. Сказанное подтверждается развитием фиброза соединительной ткани у лиц, длительно контактировавших с бензином, поливинилхлоридом, кремниевой пылью, на фоне лечения некоторыми ЛС (блеомицин, триптофан) или употребления некоторых пищевых продуктов (например, недоброкачественного растительного масла).

Почему возникают аутоиммунные заболевания?

Развитие аутоиммунных заболеваний связано с неадекватной иммунной реакцией организма на собственные ткани. Достоверная причина их появления у детей до конца не выяснена. Ученые предполагают, что пусковые факторы можно разделить на два вида:

• Внешние (экзогенные).
  На развитие аутоиммунного процесса в первую очередь влияют инфекционные агенты, в меньшей степени — ультрафиолетовое облучение и радиация. При повреждении тканей организма происходит мутация собственных молекул, из-за чего иммунная система воспринимает их как нечто чужеродное. Результатом иммунной реакции является хроническое воспаление, приводящее к поражению собственных тканей. К другой экзогенной причине относят перекрестный иммунитет, который возникает при схожести болезнетворного микроорганизма со своими клетками, из-за чего иммунная система поражает и патоген, и собственные клеточные структуры.
• Внутренние (экзогенные).
  В данном случае к развитию аутоиммунных заболеваний приводит передающаяся по наследству генная мутация. Она влияет на антигенную структуру в определенных органах, в результате чего лимфоциты их не могут распознать как собственные (органоспецифическое расстройство). Другой вид мутации нарушает иммунное равновесие, из-за чего иммунитет теряет контроль над собственными агрессивными лимфоцитами, и развивается органонеспецифическая аутоиммунная патология.

Классификация

Существуют следующие виды склеродермии:

1. Прогрессирующий системный склероз:

• диффузная системная склеродермия (нарушает работу внутренних органов и соединительных тканей);
• лимитированная склеродермия (известна как crest-синдром);
• перекрестная ССД (характеризуется наличием ревматоидного артрита и синдрома Шегрена).

2. Ограниченная склеродермия — развивается на коже и ближайших участках, при этом внутренние органы не затрагиваются. Заболевание невозможно передать по наследству, но генетическая предрасположенность все же существует. ОС, в свою очередь, бывает:

• бляшечная (очаговая, генерализованная) — уплотнения отличаются круглой формой красноватого цвета; множественные очаги могут появляться на конечностях, туловище или лице;
• линейная — поражения участков кожи имеют форму полос. Локализация поражений — лицо, руки и ноги. Развитие данной формы у подростков может привести к нарушению работы мышц и суставов.

3. Диффузный эозинофильный фасциит — проявляется на ногах и приводит к развитию трофических язв. При ранней диагностике прогноз развития склеродермии благоприятен.

4. Склередема Бушке — редкое заболевание, которое выявляется после проведения гистологии.

5. Локализованный системный склероз (мультифокальный фиброз) — характеризуется появлением отеков и эритем. Болезнь «белых пятен» бывает чаще у женщин.

6. Индуцированная склеродермия:

• лекарственная;
• вибрационная;
• иммунологическая;
• опухоль-ассоциированная.

Причины развития аутоиммунных заболеваний

Причинами развития аутоиммунных заболеваний становятся:

1. Инфицирование микроорганизмом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после гонореи.
2. Деструкция или некроз тканей или изменение их антигенной структуры, так что измененная ткань становится иммуногенной для организма хозяина. По такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесенного гепатита В.
3. Нарушение целостности тканевых (гистогематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и соответственно от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус не производит уничтожения аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. По такому механизму развивается аутоиммунный тиреоидит.
4. Гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или снижением активности Т-супрессорной субпопуляции клеток.

Механизм развития многих аутоиммунных заболеваний (системной склеродермии, узелкового периартериита, приобретенной гемолитической анемии и др.) не выяснен. Большинство их развивается по типу аллергических реакций замедленного типа с участием иммунных лимфоцитов. При аутоиммунных поражениях крови первостепенное значение имеют циркулирующие в крови антитела.

В качестве аутоантигенов могут вступать белки, нуклеиновые кислоты, фосфолипиды, сахара, сами иммуноглобулины (ревматоидный фактор — это аутоантитела к IgG). Находящиеся в крови в норме в небольшом количестве естественные аутоантитела, обычно IgM-класса, не вызывают патологических процессов, а стимулируют регенерацию тканей.

Аутоиммунные заболевания можно разделить на:

1. Органоспецифические (с поражением щитовидной железы, надпочечников, желудка, поджелудочной железы — тиреоидит Хасимото (Хашимото), первичная микседема, тиреотоксикоз, пернициозная анемия, болезнь Аддисона, сахарный диабет I типа и др.).
2. Органонеспецифические (с поражением кожи, почек, суставов, мышц — дерматомиозит, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и др.).

Обнаружение в сыворотке крови различных аутоантител имеет порой решающее диагностическое значение для подтверждения того или иного заболевания, тесно связано с активностью болезни или может определять прогноз. Применяемые лабораторные тесты являются важным инструментом при выборе метода лечения и мониторинга эффективности проводимой терапии.

Прогностическое значение имеет изменение уровня аутоантител как в сторону повышения титров, так и их снижения. Большинство аутоантител не являются специфичными для какого-либо заболевания, они обнаруживаются в различных комбинациях.

Лечение склеродермии медикаментами

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

• ферментные препараты;
• сосудорасширяющие препараты;
• препараты, подавляющие иммунитет;
• противовоспалительные препараты;
• хелаторная терапия.

Лечение ферментными препаратами

Возможно применение следующих препаратов:

• лонгидаза;
• ронидаза;
• лидаза;
• трипсин;
• химотрипсин.

Лечение сосудорасширяющими препаратами

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

• Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Лечение препаратами, подавляющими иммунитет

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

• Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
• Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
• Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
• Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
• Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям

Лечение противовоспалительными препаратами

нестероидными противовоспалительными препаратамиотек, боль, поражение суставов Нестероидные противовоспалительные средства

Препарат	Механизм действия	Способ применения
Диклофенак	Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение.	Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен	Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам	Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб	Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

желудкагастритязвуомепразол, ранитидин, фамотидиндексаметазон, преднизолон

Лечение

Основные подходы к тактике лечения:

− максимально раннее начало (это очень важно для детей в случае линейной формы заболевания);

− продолжительное лечение;

− период непрерывной фармакотерапии 1−3 мес. обычно чередуется с перерывом на 2,5−6 мес. (в зависимости от выраженности клинических проявлений и чувствительности к лечению).

Обычно системное лечение рекомендуется начинать с пенициллинотерапии, которая характеризуется определенным противовоспалительным и коллагеностабилизирующим эффектом. Не исключается применение пеницилламина, метотрексата, циклоспорина, проводится курсовое лечение с применением гиалуронидазы.

Для комплексной и посиндромной фармакотерапии склеродермии используются фармпрепараты, улучающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, дипиридамол), витамины A и E, трифосаденин.

Физиотерапевтические процедуры осуществляются в стационарном и регрессивном периодах болезни. Применяется электрофорез с гиалуронидазой, химотрипсином, глюкокортикоидами, проводится парафинотерапия и лечение грязями.

Массаж и лечебная гимнастика рекомендуется при возникновении двигательных нарушений.

Физиотерапевтические лечебные методы противопоказаны в случае интенсивной воспалительной реакции в пораженной области.

Наружное лечение в первой стадии (отека) проводится с применением нефторированных глюкокортикоидных кремов и мазей, в состав которых включены нестероидные противовоспалительные фармсредства.

Во второй стадии очаги обрабатывают гиалуронидазой в растворе диметилсульфоксида в виде ежедневных аппликаций, применяют гепариносодержащие кремы и гели, комплексные антифибротические фармсредства.

В третьей стадии рекомендуется применять размягчающие средства, уменьшающие формирование трофических нарушений.

У мальчиков в случае образования рубцового сужения крайней плоти (фимоз), проводится циркумцизия или рассечение крайней плоти.

Диагностика

После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

• Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
• Патологии кончиков на пальцах;
• Характерные изменения кожных покровов тела и лица.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

• биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
• клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
• анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
• клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
• анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания;
• анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме.

Также больному проводят:

• ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
• УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
• трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
• капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
• измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
• измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
• гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей.

ЛЕЧЕНИЕ

Выделяют несколько взаимосвязанных направлений фармакотерапии системной склеродермии.

• Профилактика и лечение сосудистых осложнений, в первую очередь феномена Рейно.

• Подавление прогрессирования фиброза.

• Воздействие на иммуновоспалительные механизмы системной склеродермии.

• Профилактика и лечение поражений внутренних органов.

ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ

Профилактика и лечение сосудистых осложнений включают следующие мероприятия.

• Следует избегать длительного воздействия холода, а также курения, избыточного приёма кофеина и некоторых препаратов, провоцирующих спазм сосудов (например, β-адреноблокаторов), стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации. Простейшее физиотерапевтическое лечение состоит в принятии местных ванн с постепенным повышением температуры.

• В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном феномене Рейно и у больных вторичным феномене Рейно необходимо назначение лекарственной терапии. С этой целью применяют сосудорасширяющие препараты и антиагреганты.

nСосудорасширяющие. Наиболее эффективными сосудорасширяющими препаратами являются блокаторы кальциевых каналов, относящиеся к производным дигидропиридина.

Почему возникают опухоли мягких тканей и кожи

Для разных видов рака кожи ключевым провоцирующим фактором считается УФ-облучение. Длительное пребывание на открытом солнце, агрессивный загар, солнечные ожоги провоцируют эпителиальные и пигментные клетки к раковой трансформации. Особенно опасно это для светлокожих людей, жителей высокогорья и тех, у кого на теле много родинок и невусов.

Для всех опухолей в целом провокаторами могут выступать:

• Ионизирующие излучения, на их долю приходится до 5% рака. Опасны также облучения по поводу лечения других видов опухолей (лимфомы, рака груди). В целом проходит до 10 лет между радиотерапией и образованием сарком.
• Неблагоприятная наследственность по меланоме или саркоме, а также наличие некоторых генетических патологий, например, нейрофиброматоза – образования множественных фибром на теле, которые могут перерастать в рак.
• Синдром Гарднера опасен в плане развития опухолей мягких тканей. При нем развивается полипоз или рак кишечника, а также фибросаркомы или опухоли других локализаций.
• Провокаторами раковых опухолей могут стать частые повреждения мягких тканей, обширные хирургические вмешательства, нахождение в теле различных конструкций – спицы, пластины.
• Возможно влияние различных химических канцерогенов, повреждающих клетки. В результате страдает ДНК и возможно перерождение в рак.
• Наличие предраковых состояний, доброкачественных опухолей в некоторых ситуациях может приводить к переходу их в рак, например, при лейомиоме или рабдомиоме матки.

Системная склеродермия

Системный склероз – редкое заболевание соединительной ткани, функцией которой является поддержание внутренних органов и удержание всех тканей тела вместе. Это аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система разрушает собственные клетки и ткани вместо того, чтобы атаковать инородные тела, такие как бактерии, вирусы и грибки. Следует подчеркнуть, что системная склеродермия развивается с разной скоростью, что может привести к разного рода осложнениям.

Причины системной склеродермии неизвестны. Однако в процессе её развития участвуют генетические, гормональные и гендерные факторы (у женщин это встречается гораздо чаще, чем у мужчин).

Кроме того, также возможно влияние факторов окружающей среды, ведь симптомы заболевания могут быть вызваны такими веществами, как силикон, толуол, ксилол, бензол, а также длительным воздействием кремния на кожу.

Системная склеродермия не является определенным заболеванием. Существует несколько ее форм, которые отличаются друг от друга областями поражения кожи, степенью поражения внутренних органов, а также наличием аутоантител в организме пациента.

Системная склеродермия

Ограниченная форма

Кожные изменения появляются постепенно, начиная со ступней, рук и верхней части тела. Укрепление кожи остается постоянным на протяжении многих лет болезни. Кроме того, можно заметить ослабление мышечной силы и контрактуры суставов. Стоит подчеркнуть, что изменения во внутренних органах появляются позже, даже через несколько лет после появления первых симптомов. В ходе заболевания может развиться легочная гипертензия или цирроз печени. Ограниченный характер развивается медленно, но неуклонно.

Обобщенная форма

Симптомы поражают кисти рук, бедра и туловище. Укрепление кожи происходит быстро, с решающим моментом в течение 3-6 лет. По истечении этого времени кожа становится немного мягче. Начальная фаза болезни протекает довольно быстро, чем в ограниченной форме. Кроме того, появляются кожные и сосудистые симптомы и изменения во внутренних органах. Стоит отметить, что обобщенная форма показывает более тяжелое течение, чем ограниченная форма.

Синдром перекрытия

Синдром перекрытия — это явление одновременного появления симптомов системной склеродермии с симптомами других заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит).

Риск развития системной склеродермии

Риск развития системного склероза — это так называемая ранняя форма признаков затвердения кожных покровов, а также изменений внутренних органов. У пациентов наблюдается феномен Рейно и несоответствующие результаты дополнительных анализов.

Методы лечения остеопороза

врачи-эндокринологи

Лечение остеопороза требует комплексного подхода. Оно направлено, прежде всего, на:

• замедление или остановку потери минералов из костной ткани;
• увеличение плотности костей;
• предотвращение появления переломов;
• снятие болевого синдрома;
• восстановление физической активности.

Лечение включает в себя:

• прием препаратов, увеличивающих минерализацию костей. В частности, врачи-эндокринологи «Семейного доктора» используют для этого хорошо зарекомендовавший себя препарат «Акласта»;
• обеспечение поступления в организм необходимого количества кальция и витамина D;
• сбалансированную диету;
• умеренные физические нагрузки в соответствии с рекомендациями врача;
• устранение факторов, повышающих риск остеопороза;
• женщинам в климактерическом периоде назначается гормональная заместительная терапия.

Своевременно начатое лечение (особенно при раннем выявлении остеопороза) в значительной степени снижает риск появления переломов. Удается приостановить разрушение костной ткани или даже увеличить плотность и прочность костей.

Также большое значение имеет профилактика заболевания.

Профилактика остеопороза

Прежде всего, следует отказаться от курения и сократить употребление алкоголя

Важно вести активный образ жизни, делать физические упражнения. Однако, если остеопороз уже начался, физическую активность надо согласовать с Вашим лечащим врачом: некоторые упражнения могут повышать риск возникновения переломов

Диета должна содержать необходимое количество кальция и витамина D. Рекомендуются разнообразные молочные продукты, рыба, зелень, капуста, брокколи, орехи. Витамин D содержится в рыбе (в рыбьем жире), в яичных желтках. Также полезно какое-то время находится на солнце, так как витамин D не только получается с пищей, но и вырабатывается под воздействием солнечных лучей.

Не занимайтесь самолечением. Обратитесь к нашим специалистам, которые правильно поставят диагноз и назначат лечение.

Оцените, насколько был полезен материал

Спасибо за оценку